En résumé — L’exophtalmie basedowienne correspond à la protrusion des yeux liée à l’inflammation des tissus orbitaires dans la maladie de Basedow. Sa prise en charge ophtalmologique repose sur un bilan spécialisé (exophtalmomètre, imagerie), des traitements médicaux (corticoïdes, biothérapies) et, si séquelles, une chirurgie de décompression orbitaire. L’arrêt du tabac est capital.
Josette, 80 ans, a développé une exophtalmie bilatérale dix ans après le diagnostic de sa maladie de Basedow. Bien que traitée depuis longtemps pour sa thyroïde, l’atteinte oculaire a évolué et nécessite aujourd’hui une chirurgie de décompression. Son parcours illustre la spécificité ophtalmologique de cette maladie, documentée par la Société Française d’Ophtalmologie (SFO).
L’exophtalmie : définition et mesure
L’exophtalmie est une saillie anormale du globe oculaire en avant de l’orbite. Dans la maladie de Basedow, elle résulte de l’augmentation de volume des tissus rétro-oculaires (graisse et muscles oculomoteurs) inflammés.
Mesure : l’exophtalmomètre de Hertel évalue la position du sommet de la cornée par rapport au rebord orbitaire latéral.
Valeurs normales :
– Européens : 13 à 20 mm
– Populations africaines : jusqu’à 23 mm
– Populations asiatiques : 12 à 18 mm
Une asymétrie >2 mm entre les deux yeux est pathologique, quelle que soit la valeur absolue.
Bilan ophtalmologique initial
L’ophtalmologue évalue de façon systématique :
Fonction visuelle :
– Acuité visuelle loin/près
– Vision des couleurs
– Champ visuel
Signes externes :
– Exophtalmie (mesure Hertel)
– Rétraction des paupières supérieures et inférieures
– Lagophtalmie (mauvaise occlusion palpébrale)
– Œdème palpébral et conjonctival
État de la cornée :
– Film lacrymal (test de Schirmer)
– Recherche d’érosions (fluorescéine)
Motilité oculaire :
– Test de Lancaster ou screen de Hess
– Recherche d’une diplopie
Nerf optique :
– Fond d’œil
– OCT papille
– Champ visuel automatisé
Score CAS (Clinical Activity Score) pour évaluer l’activité inflammatoire (0 à 7 points).
Imagerie orbitaire
Un scanner ou une IRM des orbites est recommandé par la SFO dans les formes modérées à sévères. L’imagerie montre :
- Épaississement des muscles oculomoteurs (droit inférieur, droit médial surtout)
- Augmentation du volume graisseux orbitaire
- Compression éventuelle du nerf optique à l’apex orbitaire
L’IRM permet en plus de distinguer la phase active (œdème inflammatoire visible) de la phase séquellaire (fibrose).
Traitement médical selon la phase
Phase active avec signes modérés
- Larmes artificielles +/- gel pour protéger la cornée
- Élévation de la tête la nuit
- Lunettes teintées
- Sélénium (200 µg/j)
- Arrêt strict du tabac
Phase active modérée à sévère
Corticoïdes par voie intraveineuse
Protocole classique : méthylprednisolone en perfusions hebdomadaires (exemple : 6 x 500 mg, puis 6 x 250 mg), sous surveillance hépatique et cardiaque.
Indications : CAS élevé, aggravation rapide, menace cornéenne ou compression nerveuse.
Biothérapies
– Tocilizumab (anti-IL6) — utilisé dans certaines formes corticorésistantes
– Teprotumumab (anti-IGF-1R) — autorisation et accès variables en France, efficacité démontrée dans les études
Ces traitements sont prescrits en centre expert, avec ATU (autorisation temporaire d’utilisation) ou procédures dédiées selon l’ANSM.
Radiothérapie orbitaire
Utilisée dans certaines situations, dose fractionnée de 20 Gy. À discuter en RCP (réunion de concertation pluridisciplinaire).
La chirurgie de décompression orbitaire
Intervention réservée aux situations suivantes :
– Exophtalmie sévère avec retentissement fonctionnel
– Compression du nerf optique (en urgence dans ce cas)
– Exposition cornéenne menaçante
– Préjudice esthétique majeur, après stabilisation
Principe : agrandir l’orbite en retirant une ou plusieurs de ses parois osseuses, permettant au contenu orbitaire de se déplacer vers l’extérieur et réduisant la protrusion du globe.
Techniques :
– Décompression du plancher orbitaire
– Décompression de la paroi médiale (ethmoïdes)
– Décompression latérale (os malaire)
– Techniques combinées selon le volume à gagner
Voies d’abord : transconjonctivale, transpalpébrale, endoscopique endonasale. Plusieurs approches selon l’équipe et la situation.
Résultats : une décompression peut réduire l’exophtalmie de 3 à 6 mm selon les parois traitées.
Complications possibles : diplopie post-opératoire (environ 15-30 %), pouvant nécessiter une seconde intervention sur les muscles oculomoteurs.
Chirurgie des muscles oculomoteurs
Si une diplopie persiste en position primaire (regard droit) après stabilisation :
– Recul du muscle le plus rétracté (souvent le droit inférieur)
– Prismes temporaires préalables
– Intervention sous anesthésie générale ou locale
L’objectif est de restaurer un champ de vision binoculaire confortable, sans forcément supprimer toute diplopie en regard latéral extrême.
Chirurgie palpébrale
Corrige :
– La rétraction palpébrale supérieure (recul des muscles releveurs)
– La rétraction palpébrale inférieure (greffe de cartilage, recul)
– Les poches grasses palpébrales après décompression
Cette étape ferme le parcours chirurgical quand les précédentes ont stabilisé l’orbite et les muscles.
Suivi à long terme
Une fois la phase active passée et la chirurgie éventuellement réalisée, un suivi régulier reste nécessaire :
- Consultation ophtalmologique tous les 6 à 12 mois
- Bilan endocrinien régulier en lien avec l’endocrinologue
- Vigilance accrue en cas de reprise du tabac, grossesse, nouveau traitement thyroïdien
Alejandro, 42 ans, traité par corticoïdes puis stabilisé, a fait une rechute lors d’une reprise du tabagisme. Son cas rappelle que le tabac reste l’ennemi principal, à tout moment de la maladie.
Rôle de l’équipe pluridisciplinaire
Une orbitopathie basedowienne ne se gère jamais en solo. Le parcours optimal implique :
- Endocrinologue — équilibre thyroïdien
- Ophtalmologue — suivi oculaire
- Chirurgien ophtalmologiste orbitaire — décompression, muscles, paupières
- Radiologue — imagerie orbitaire
- Médecin nucléaire (si traitement par iode radioactif)
- ORL ou maxillo-facial — chirurgie endoscopique orbitaire
- Psychologue quand le retentissement est important
Des centres experts existent en France (CHU avec services de référence en orbite). La HAS et les sociétés savantes encouragent ces filières.
Aspects psychologiques
Le changement du regard est un vrai traumatisme psychologique. Le visage est modifié, les photos anciennes deviennent douloureuses à regarder. Certains patients décrivent une véritable altération de l’identité.
Ressources :
– Soutien par l’équipe soignante
– Associations de patients
– Suivi psychologique
– Reconstruction chirurgicale qui, dans beaucoup de cas, restaure un regard proche de l’original
FAQ
Peut-on prévenir l’exophtalmie ?
Pas totalement, mais on peut limiter sa sévérité : arrêt du tabac, équilibre thyroïdien, dépistage précoce des signes oculaires, supplémentation en sélénium dans les formes débutantes.
L’exophtalmie peut-elle s’inverser seule ?
Partiellement, une fois la phase active terminée. Une régression spontanée est observée chez certains patients, mais une exophtalmie séquellaire persiste souvent, justifiant une chirurgie si le retentissement est important.
Combien de temps dure le parcours chirurgical complet ?
De la première chirurgie (décompression) à la dernière (paupières), 12 à 24 mois sont souvent nécessaires, avec des délais de cicatrisation entre chaque étape (3 à 6 mois).
La sécurité sociale prend-elle en charge la chirurgie ?
Oui, toutes ces chirurgies sont prises en charge par l’Assurance Maladie dans le cadre de la maladie de Basedow. Un reste à charge peut exister en secteur 2 (honoraires libres). Ameli précise les conditions.
Quels sports éviter en cas d’exophtalmie sévère ?
Tout sport avec risque de traumatisme oculaire direct (boxe, arts martiaux) est à éviter. Les sports aquatiques nécessitent une protection (lunettes étanches) à cause de l’occlusion palpébrale incomplète.
Ce qu’il faut retenir
- Exophtalmie = saillie des yeux liée à l’inflammation orbitaire
- Bilan : Hertel, scanner/IRM, score CAS
- Traitement phase active : corticoïdes IV, parfois biothérapies
- Arrêt du tabac absolu
- Chirurgie de décompression après stabilisation
- Séquence : décompression → muscles → paupières
- Suivi pluridisciplinaire à long terme
- ALD 8 applicable
Ressources officielles
- Ameli.fr — ALD maladie thyroïdienne
- Société Française d’Ophtalmologie (SFO)
- HAS — parcours de soins Basedow
- INSERM — dossier thyroïde
- ANSM — médicaments biothérapies
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