En résumé — La rétinopathie du prématuré (ROP) est une maladie vasculaire de la rétine touchant les nouveau-nés nés très prématurés ou de très petit poids. Elle peut évoluer vers un décollement de rétine et la cécité en l’absence de dépistage et de traitement. Selon la SFO, la HAS et les sociétés de néonatalogie, un dépistage systématique est organisé dans les services de néonatologie, associé à un traitement par laser ou injections d’anti-VEGF quand il est indiqué.
Qu’est-ce que la rétinopathie du prématuré ?
La vascularisation de la rétine s’achève au cours des dernières semaines de la grossesse. Chez un enfant né très prématurément, cette vascularisation est incomplète. Elle peut se poursuivre de façon anarchique à la naissance, sous l’influence de l’oxygène et d’autres facteurs, provoquant :
- Une démarcation entre rétine vascularisée et non vascularisée
- La formation de crêtes anormales
- Des néovaisseaux à l’interface
- Au stade avancé, un décollement de rétine tractionnel
La ROP reste, à l’échelle mondiale, l’une des premières causes de cécité évitable de l’enfant.
Qui est concerné ?
Les principaux facteurs de risque identifiés :
- Terme de naissance inférieur à 32 semaines d’aménorrhée (SA)
- Poids de naissance inférieur à 1500 g
- Oxygénothérapie prolongée ou à FiO₂ élevée
- Détresses respiratoires néonatales sévères
- Comorbidités néonatales (infections, instabilité hémodynamique)
Les critères précis de dépistage en France sont fixés par les recommandations de la SFO et des sociétés de pédiatrie/néonatalogie. Ils ciblent les prématurés de moins de 31-32 SA et de moins de 1500 g, avec élargissement possible selon le contexte clinique.
Les stades de la ROP
La classification internationale (ICROP) distingue :
- Stade 1 : ligne de démarcation entre rétine vascularisée et avasculaire
- Stade 2 : crête surélevée
- Stade 3 : prolifération fibrovasculaire extraréfinienne
- Stade 4 : décollement de rétine partiel (4A sans atteinte fovéolaire, 4B avec)
- Stade 5 : décollement de rétine total
On décrit aussi la zone atteinte (I, II ou III), l’extension en secteurs horaires et la présence d’une maladie plus (vaisseaux dilatés et tortueux au pôle postérieur, signe de gravité).
Une ROP agressive (AP-ROP) peut progresser très rapidement vers les stades avancés.
Comment se déroule le dépistage ?
En néonatalogie
- Premier examen généralement à 4 à 6 semaines de vie, ou selon l’âge post-conceptionnel
- Examen du fond d’œil par un ophtalmologue, après dilatation pupillaire
- Technique : ophtalmoscopie indirecte ou imagerie grand champ (type RetCam)
- Précautions : environnement thermique stable, analgésie, surveillance monitorée
Rythme
- Surveillance tous les 1 à 2 semaines selon les lésions
- Intervalle raccourci en cas de maladie plus ou d’AP-ROP
- Poursuite jusqu’à vascularisation rétinienne complète ou régression stable
Après la sortie d’hospitalisation
- Suivi ophtalmologique régulier jusqu’à l’adolescence, en raison du risque à long terme de troubles réfractifs, strabisme, amblyopie, décollement tardif
Les traitements disponibles
Le laser rétinien
Le laser diode (photocoagulation de la rétine avasculaire périphérique) est le traitement de référence des formes sévères. Réalisé au bloc opératoire, parfois sous anesthésie générale, par un ophtalmologue expert.
Objectif : détruire la rétine avasculaire pour faire régresser la néovascularisation.
Les anti-VEGF intravitréens
Leur utilisation s’est développée dans certaines formes, notamment zone I ou AP-ROP. Injection au bloc, anesthésie adaptée. Ils ont l’avantage d’une action rapide mais :
- Nécessitent un suivi prolongé (risque de récidive tardive)
- Posent la question d’un passage systémique chez le prématuré, évalué dans les protocoles
- Sont utilisés selon les recommandations des sociétés savantes, en lien avec les équipes néonatales
La chirurgie vitréo-rétinienne
Indiquée aux stades 4 et 5 (décollement). Interventions lourdes, dans des centres spécialisés, avec un pronostic visuel qui reste réservé.
Pronostic
Quand le dépistage et le traitement sont conduits à temps, la majorité des ROP sévères régressent avec un bon pronostic visuel. Mais certains enfants, même traités, présentent des séquelles :
- Myopie forte
- Strabisme
- Amblyopie
- Décollement tardif
- Baisse de vision variable
D’où l’importance d’un suivi ophtalmologique au long cours.
Élise, 64 ans, se souvient encore du parcours de son petit-fils né à 28 SA : surveillance ophtalmologique rapprochée, un traitement laser à six semaines, et un suivi régulier qui se poursuit à 6 ans avec des lunettes pour myopie forte. Ce suivi est au long cours chez les enfants concernés.
Le rôle des parents et des équipes
- Comprendre : les équipes expliquent la maladie et les examens
- Consentir aux traitements et examens
- Maintenir les rendez-vous de suivi, même en l’absence de symptôme
- Être attentifs aux signes plus tard : strabisme, vision qui semble déficiente, gestes maladroits
FAQ
Tous les prématurés développent-ils une rétinopathie ?
Non. Seuls les plus prématurés ou de très faible poids sont à risque. Parmi eux, une part significative présentera une ROP, mais la plupart des formes régressent spontanément ou ne nécessitent pas de traitement.
Le dépistage est-il douloureux ?
L’examen est inconfortable mais bref. Une analgésie adaptée est mise en place en néonatologie pour limiter la gêne.
Peut-on prévenir la ROP ?
En optimisant la prise en charge néonatale (oxygénothérapie adaptée, nutrition, prévention des infections). La prévention absolue n’existe pas mais la précocité du dépistage change le pronostic.
L’enfant verra-t-il normalement plus tard ?
Cela dépend de la sévérité et de la réussite des traitements. Beaucoup d’enfants traités voient correctement, parfois avec correction optique.
À quelle fréquence surveiller l’enfant après la sortie ?
Le rythme est fixé par l’ophtalmologue selon l’évolution. Plusieurs examens la première année, puis un suivi régulier jusqu’à l’adolescence.
Ce qu’il faut retenir
- La ROP est une maladie rétinienne des grands prématurés liée à une vascularisation incomplète.
- Elle évolue silencieusement mais peut conduire à la cécité en l’absence de traitement.
- Le dépistage est systématique en néonatologie selon des critères précis.
- Les traitements reposent sur le laser et les anti-VEGF, parfois la chirurgie.
- Le suivi se poursuit jusqu’à l’adolescence, avec surveillance de la réfraction et du strabisme.
Ressources officielles
- HAS (has-sante.fr) : recommandations dépistage de la rétinopathie du prématuré
- Société Française d’Ophtalmologie (sfo.asso.fr)
- Société Française de Néonatologie
- INSERM : recherche sur la prématurité
- Retina France : ressources parents enfants
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